- дефицит тромбоцитов
- дефицит одного или нескольких плазменных факторов (+)
- повышение проницаемости сосудистой стенки
- избыток тромбоцитов
Правильный ответ: дефицит одного или нескольких плазменных факторов свертывания. Коагуляционный, или вторичный, гемостаз представляет собой ферментативный каскад активации плазменных факторов, завершающийся образованием тромбина и превращением фибриногена в фибрин. Фибриновая сеть стабилизирует первичную тромбоцитарную пробку и формирует полноценный гемостатический тромб.
Недостаточность факторов может быть наследственной, например при гемофилии A или B, либо приобретённой — при заболеваниях печени, дефиците витамина K, диссеминированном внутрисосудистом свертывании, лечении антикоагулянтами. Дефицит тромбоцитов относится преимущественно к нарушениям первичного тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Повышение проницаемости сосудистой стенки характеризует сосудистый компонент гемостаза, а тромбоцитоз сам по себе не является типичным механизмом коагулопатии.
В лабораторной диагностике состояние плазменного звена оценивают с помощью протромбинового времени и международного нормализованного отношения, активированного частичного тромбопластинового времени, определения концентрации фибриногена, тромбинового времени и, при необходимости, активности отдельных факторов свертывания. Изолированное удлинение отдельных тестов помогает ориентировочно определить преимущественный дефект внешнего или внутреннего пути коагуляционного каскада.
| Компонент гемостаза | Основные участники | Типичные нарушения | Лабораторные показатели | Клинические проявления |
|---|---|---|---|---|
| Сосудистый | Эндотелий, сосудистая стенка, вазоактивные медиаторы | Повышенная ломкость и проницаемость сосудов, эндотелиальная дисфункция | Обычно показатели коагулограммы без существенных изменений | Петехии, экхимозы, кровоточивость слизистых |
| Тромбоцитарный | Тромбоциты, рецепторы адгезии и агрегации, фактор фон Виллебранда | Тромбоцитопения, тромбоцитопатии, болезнь фон Виллебранда | Снижение числа тромбоцитов или нарушение функций; коагуляционные тесты могут быть нормальными | Кожная и слизистая кровоточивость, меноррагии, длительное кровотечение из мелких повреждений |
| Плазменный коагуляционный | Факторы свертывания, фибриноген, тромбин, ингибиторы коагуляции | Дефицит факторов, печёночная недостаточность, дефицит витамина K, действие антикоагулянтов | Изменение ПВ/МНО, АЧТВ, фибриногена, тромбинового времени | Глубокие гематомы, гемартрозы, послеоперационные и отсроченные кровотечения |
| Фибринолиз | Плазминоген, плазмин, активаторы и ингибиторы фибринолиза | Гиперфибринолиз или недостаточная элиминация фибрина | Повышение D-димера и продуктов деградации фибрина, снижение фибриногена при выраженном процессе | Кровотечения различной локализации, нестабильность сформированного тромба |