- гемофилии (+)
- ревматизма
- ревматоидного артрита
- геморрагического васкулита
Правильный ответ: гемофилия. Гемартроз — это кровоизлияние в полость сустава, наиболее характерное для наследственных коагулопатий, прежде всего гемофилии A (дефицит фактора VIII) и гемофилии B (дефицит фактора IX). Заболевание обычно наследуется сцепленно с Х-хромосомой и преимущественно проявляется у мужчин. Типичная локализация кровоизлияний — коленные, голеностопные и локтевые суставы; повторные гемартрозы приводят к хроническому синовиту, разрушению хряща и формированию гемофилической артропатии.
Для гемофилии характерны длительные кровотечения после травм и медицинских вмешательств, глубокие гематомы и рецидивирующие гемартрозы при относительно нормальном количестве тромбоцитов. В коагулограмме обычно выявляют удлинение активированного частичного тромбопластинового времени при нормальном протромбиновом времени. Ревматизм чаще вызывает мигрирующий артрит крупных суставов, ревматоидный артрит — хронический симметричный воспалительный полиартрит, а геморрагический васкулит — пальпируемую пурпуру, артралгии или артрит, но не типичные повторные гемартрозы.
Таким образом, обнаружение спонтанных или возникающих после минимальной травмы кровоизлияний в суставы, особенно у мальчика или мужчины с семейным анамнезом кровоточивости, должно прежде всего направить диагностический поиск в сторону гемофилии. Для подтверждения проводят определение активности факторов VIII и IX, исследование ингибиторов и молекулярно-генетическую диагностику по показаниям.
| Заболевание | Основной механизм | Типичные суставные проявления | Дополнительные признаки |
|---|---|---|---|
| Гемофилия A или B | Дефицит фактора VIII или IX, нарушение плазменного гемостаза | Рецидивирующие гемартрозы, преимущественно коленных, голеностопных и локтевых суставов | Глубокие гематомы, длительные кровотечения, удлинение АЧТВ |
| Острая ревматическая лихорадка | Иммуновоспалительное осложнение инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы A | Мигрирующий артрит крупных суставов, обычно без кровоизлияния в полость сустава | Кардит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные узелки |
| Ревматоидный артрит | Аутоиммунное хроническое воспаление синовиальной оболочки | Симметричный воспалительный полиартрит мелких суставов кистей и стоп, утренняя скованность | Ревматоидный фактор, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду, эрозии суставов |
| Геморрагический васкулит | IgA-опосредованное воспаление мелких сосудов | Артралгии или преходящий артрит, чаще суставов нижних конечностей; гемартроз нехарактерен | Пальпируемая пурпура, абдоминальный синдром, поражение почек |