2) тромбоцитопенией
3) патологией сосудистой стенки (+)
4) гипокоагуляцией
Правильный ответ: 3) патологией сосудистой стенки. Геморрагический васкулит, или IgA-васкулит, представляет собой иммунокомплексное воспалительное поражение преимущественно мелких сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в сосудистой стенке активирует комплемент и вызывает повреждение эндотелия, повышение сосудистой проницаемости и выход эритроцитов в ткани. Поэтому клинически формируется пальпируемая пурпура, чаще на нижних конечностях и ягодицах.
Геморрагический синдром при этом заболевании обычно развивается при сохранном количестве тромбоцитов и нормальных показателях плазменного гемостаза. Следовательно, его относят к сосудистому типу кровоточивости, а не к тромбоцитопеническому или коагуляционному. Дефицит факторов свертывания и гипокоагуляция не являются ведущими механизмами; тромбоцитопения для IgA-васкулита нехарактерна и при её наличии следует искать другую или дополнительную причину кровоточивости.
Повреждение микрососудов может сопровождаться не только кожной пурпурой, но и отёком тканей, абдоминальным синдромом вследствие геморрагического поражения кишечной стенки, артралгиями или артритом, а также IgA-нефритом. Таким образом, ключевым звеном патогенеза является воспалительное повреждение сосудистой стенки с повышением её проницаемости.
| Признак | IgA-васкулит | Тромбоцитопеническая пурпура | Коагулопатия |
|---|---|---|---|
| Основной механизм | Иммунокомплексное воспаление сосудистой стенки | Снижение количества или нарушение функции тромбоцитов | Дефицит или ингибиция факторов свертывания |
| Количество тромбоцитов | Обычно нормальное | Снижено или функционально нарушено | Обычно нормальное |
| Тип кровоточивости | Пальпируемая пурпура, преимущественно на нижних конечностях | Петехии, экхимозы, слизистые кровотечения | Гематомы, глубокие кровоизлияния, гемартрозы |
| Показатели коагулограммы | Чаще без существенных отклонений | Время кровотечения может быть увеличено; плазменные тесты обычно нормальны | Возможны изменения АЧТВ, ПВ/МНО и других тестов |
| Характерные дополнительные проявления | Артралгии, боль в животе, поражение почек | Кровотечения со слизистых оболочек | Мышечные гематомы, гемартрозы, длительные кровотечения после травм |

