2) недостаток витаминов
3) снижение тромбоцитов
4) дефицит факторов свертывания (+)
Правильный ответ: 4) дефицит факторов свертывания.
Гемофилия — преимущественно наследственная коагулопатия, при которой нарушается плазменное звено гемостаза вследствие недостаточной активности определённых факторов свертывания. При гемофилии A имеется дефицит или функциональная недостаточность фактора VIII, при гемофилии B — фактора IX. Из-за нарушения образования фибринового сгустка кровотечение продолжается дольше обычного; характерны глубокие гематомы, гемартрозы и отсроченные кровотечения после травм или операций.
Количество тромбоцитов при классической гемофилии обычно остаётся нормальным, поскольку первичный тромбоцитарный гемостаз непосредственно не нарушен. Снижение кальция или общий недостаток витаминов также не являются основной причиной заболевания. Для лабораторной диагностики определяют активность факторов VIII и IX; обычно выявляется удлинение активированного частичного тромбопластинового времени при нормальных показателях числа тромбоцитов и протромбинового времени.
| Признак | Гемофилия A | Гемофилия B | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Дефицитный фактор | Фактор VIII | Фактор IX | Нарушение внутреннего пути коагуляции |
| Тип кровоточивости | Гематомный | Гематомный | Кровоизлияния в мышцы, суставы и мягкие ткани |
| АЧТВ | Удлинено | Удлинено | Отражает нарушение плазменного гемостаза |
| Число тромбоцитов | Обычно нормальное | Обычно нормальное | Позволяет отличить гемофилию от тромбоцитопении |
| Основной принцип терапии | Замещение или функциональная компенсация фактора VIII | Замещение фактора IX | Профилактика и остановка кровотечений |
Ключевой вывод: гемофилия обусловлена не недостатком тромбоцитов, кальция или витаминов, а врождённым дефицитом либо сниженной активностью факторов плазменного свертывания крови.