Детская онкология-гематология — одно из наиболее сложных и ответственных направлений медицины, связанное с диагностикой и лечением онкологических и гематологических заболеваний у детей. Работа специалиста требует глубоких знаний клинических проявлений болезней крови, злокачественных новообразований, особенностей детского организма и принципов современной противоопухолевой терапии. Здесь представлены тесты с ответами по детской онкологии-гематологии, охватывающие основные темы специальности: лейкозы, лимфомы, анемии, нарушения гемостаза, опухоли различных локализаций, методы диагностики и принципы лечения.
Тесты создавались с учётом актуальных клинических рекомендаций, международных консенсусов и практического опыта ведущих специализированных центров. Для будущих специалистов и врачей, которые готовятся к аккредитации, эти задания помогают структуировать огромный объём информации, необходимый для полноценного ведения больных с онкогематологическими заболеваниями детского возраста.
Вопросы направлены на понимание принципов диагностики, включая выявление опухолевых маркеров, морфологическую и цитологическую оценку костного мозга, интерпретацию результатов гемограммы и коагулограммы, а также на умение выбирать оптимальную тактику лечения: от первичной индукции ремиссии и консолидации до поддерживающей терапии и наблюдения в отдалённом периоде. В тестах отражена специфика педиатрической практики, когда необходимо учитывать быстрое развитие детского организма, особенности роста и психоэмоционального состояния ребёнка, а также повышенный риск токсических реакций на агрессивные химиопрепараты или радиологические методы.
РЕШАЮЩИМ ПРИЗНАКОМ В ПОСТАНОВКЕ ДИАГНОЗА «ОСТРЫЙ ТРОМБОЗ» ЯВЛЯЕТСЯ
- высокий уровень маркёров тромбинемии
- наличие клинических проявлений тромбоза
- носительство тромбогенных мутаций
- результат дуплексного сканирования сосуда (+)
У ДОНОРОВ 0 ГРУППЫ КРОВИ В ПЛАЗМЕ ПРИСУТСТВУЮТ ИЗОГЕМАГГЛЮТИНИНЫ
- альфа и бета (+)
- альфа
- бета
- отсутствуют
ПРИ ПЛЕВРОПУЛЬМОНАЛЬНОЙ БЛАСТОМЕ НЕ ОТМЕЧАЮТ МЕТАСТАЗЫ В
- головном мозге
- костном мозге (+)
- контрлатеральном легком
- костях скелета
НЕЙТРОФИЛЫ НЕ ЭКСПРЕССИРУЮТ
ПОД БИЛИНЕЙНЫМ ОСТРЫМ ЛЕЙКОЗОМ ПОНИМАЮТ
- отсутствие четких признаков того или иного направления дифференцировки опухолевых клеток
- одновременная экспрессия одними опухолевыми клетками антигенов разных линий гемопоэза
- существенное изменение антигенного профиля бластов во время терапии
- наличие в костном мозге двух отдельных популяций опухолевых клеток, иммунофенотипически относящихся к разным линиям гемопоэза (+)
СТАДИЯ PRETEXT IV ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ ВОВЛЕЧЕНИЕМ В ОПУХОЛЕВЫЙ ПРОЦЕСС
- одного из секторов печени
- четырех секторов печени (+)
- 1-2 секторов, с двумя рядом расположенными не пораженными секторами
- 1-2 секторов, без двух рядом расположенных не пораженных секторов
ДЛЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ОПУХОЛИ ОБОЛОЧЕК ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ ХАРАКТЕРЕН _____ ПУТЬ МЕТАСТАЗИРОВАНИЯ
- системный
- только гематогенный
- гематогенный и лимфогенный (+)
- только лимфогенный
В ЛЕЧЕНИИ ОСТЕОГЕННОЙ САРКОМЫ СТАНДАРТОМ ЯВЛЯЕТСЯ ПРИМЕНЕНИЕ
- иммунотерапии
- химиотерапии (+)
- гормонотерапии
- таргетной терапии
ПОД ИММУНОФЕНОТИПОМ КЛЕТОК ПОНИМАЮТ СОВОКУПНОСТЬ
- только мембранных маркеров, экспрессия которых определена при помощи моноклональных антител
- мембранных и внутриклеточных маркеров, экспрессия которых определена при помощи моноклональных антител (+)
- мембранных маркеров клеток иммунной системы
- мембранных маркеров, принимающих участие в различных иммунных реакциях
ПРИ ЛЕЧЕНИИ ПЛЕВРОПУЛЬМОНАЛЬНОЙ БЛАСТОМЫ ПРИМЕНЯЕТСЯ АНТРАЦИКЛИНОВЫЙ АНТИБИОТИК
- даунорубицин
- доксорубицин (+)
- идарубицин
- эпирубицин
ДЛЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ХАРАКТЕРНЫМ ПРИЗНАКОМ ЯВЛЯЕТСЯ
- сниженный показатель MCH (среднего содержания гемоглобина в эритроците) (+)
- уровень сывороточного железа 15,0 мкмоль/л
- отрицательная реакция Грeгерсена в кале
- повышение уровня свободного билирубина в сыворотке
НАИБОЛЕЕ ИНФОРМАТИВНЫМ МЕТОДОМ ДИАГНОСТИКИ ГЕРМИНОГЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ СЧИТАЮТ
- определение уровня онкомаркеров
- гистологическое исследование (+)
- морфологическое исследование костного мозга
- сцинтиграфию костей скелета
СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ ОБЫЧНО КЛАССИФИЦИРУЕТСЯ КАК
- микроцитарная, гипохромная
- нормоцитарная, гипохромная
- микроцитарная, нормохромная
- нормоцитарная, нормохромная (+)
ПРОДУЦИРУЮТ АНТИТЕЛА
- моноциты
- эндотелиальные клетки
- плазматические клетки (+)
- тромбоциты
ЧАЩЕ ВСЕГО ИНФАНТИЛЬНАЯ ФИБРОСАРКОМА МЕТАСТАЗИРУЕТ В
- костный мозг
- головной мозг
- печень
- легкие (+)
ЭКСПРЕССИРУЮТ CD45
- эритроциты
- клетки стромы
- тромбоциты
- лейкоциты (+)
СТАНДАРТОМ ТЕРАПИИ ПРИ ТЯЖЕЛОЙ ГЕМОФИЛИИ А У РЕБЕНКА ЯВЛЯЕТСЯ
- профилактическое введение концентрата VIII фактора 3 раза в неделю (+)
- введение концентрата VIII фактора только в случае жизнеугрожающего кровотечения
- введение криопреципитата только в случае жизнеугрожающего кровотечения
- введение СЗП только в случае жизнеугрожающего кровотечения
ОСНОВНЫМ КОМПОНЕНТОМ КРИОПРЕЦИПИТАТА ЯВЛЯЕТСЯ ФАКТОР
ПРЕПАРАТОМ, КОТОРЫЙ МОЖЕТ ВЫЗЫВАТЬ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ЦИСТИТ, ЯВЛЯЕТСЯ
- доксорубицин
- цисплатин
- винкристин
- ифосфамид (+)
КОСТНО-МОЗГОВУЮ ПУНКЦИЮ ПРИ ПЕРВИЧНОМ ОБСЛЕДОВАНИИ ПАЦИЕНТОВ С РАБДОМИОСАРКОМОЙ ПРОВОДЯТ ИЗ _____ ТОЧЕК/ТОЧКИ
ДЛЯ ЗДОРОВЫХ T-КЛЕТОК ХАРАКТЕРНА ЭКСПРЕССИЯ АНТИГЕНОВ
- CD19, CD20, CD22
- CD3, CD5, CD7 (+)
- CD13, CD33, CD65
- CD16, CD56, CD57
НАИБОЛЕЕ ЧАСТОЙ ЛОКАЛИЗАЦИЕЙ МЕТАСТАЗОВ ПРИ ГЕПАТОБЛАСТОМЕ СЧИТАЮТ
- головной мозг
- селезенку
- кости скелета
- легкие (+)
К КЛИНИЧЕСКОМУ ПРОЯВЛЕНИЮ АГРАНУЛОЦИТОЗА ОТНОСЯТ
- отеки голеней
- бледность кожных покровов
- лихорадку (+)
- желтуху
ТЕРМИН ГРИБОВИДНЫЙ МИКОЗ ОПРЕДЕЛЯЕТ
- разновидность лимфомы Ходжкина
- поражение кожи при хроническом лимфолейкозе
- В-клеточную лимфому
- Т-клеточную лимфому (+)
КЛАССИФИКАЦИЮ РАБДОМИОСАРКОМЫ _____ ИСПОЛЬЗУЮТ ДЛЯ ОЦЕНКИ ОБЪЕМА ИНИЦИАЛЬНОГО ХИРУРГИЧЕСКОГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА
К ПРОИЗВОДНЫМ ЭНДОДЕРМЫ, ОБНАРУЖИВАЕМЫМ В ТЕРАТОМАХ, ОТНОСЯТ
- кожу, нервную ткань, сосудистые сплетения
- респираторный и кишечный эпителий (+)
- кожу, хрящевую и костную ткань
- хрящевую и костную ткань
К УНИКАЛЬНЫМ ФАКТОРАМ РИСКА, ПРЕДРАСПОЛАГАЮЩИМ К РАЗВИТИЮ ГЕПАТОБЛАСТОМЫ, ОТНОСЯТ
- проживание в экологически неблагоприятных регионах
- проживание в неблагоприятных природных условиях
- возраст родителей ребенка более 40 лет
- низкую массу тела при рождении (+)
РЕКОМЕНДОВАННАЯ ДОЗА ПЛАЗМЫ ДЛЯ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОГО ПЕРЕЛИВАНИЯ (КРОМЕ СЛУЧАЕВ ТРОМБОТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ) СОСТАВЛЯЕТ (В МЛ/КГ)
У ДОНОРОВ А ГРУППЫ КРОВИ В ПЛАЗМЕ ПРИСУТСТВУЮТ ИЗОГЕМАГГЛЮТИНИНЫ
- отсутствуют
- альфа
- бета (+)
- альфа и бета
ТИПИЧНОЙ ТОПОГРАФИЧЕСКО-АНАТОМИЧЕСКОЙ ОБЛАСТЬЮ ПРИ ОСТЕОСАРКОМЕ СЧИТАЮТ
- плоские кости
- губчатые кости
- диафиз трубчатой кости
- метаэпифизарную зону кости (+)
НЕФРОБЛАСТОМА ВЫШЛА ЗА ПРЕДЕЛЫ ПОЧКИ, ЕЕ МОЖНО ПОЛНОСТЬЮ УДАЛИТЬ, ОПУХОЛЬ ЕЩЁ НЕ ПОРАЗИЛА ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ, ЭТО СООТВЕТСТВУЕТ _____ СТАДИИ
НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫМ ГЕНОМ-ПАРТНЕРОМ ПРИ ПЕРЕСТРОЙКАХ ГЕНА ALK У ПАЦИЕНТОВ С ВОСПАЛИТЕЛЬНЫМИ МИОФИБРОБЛАСТИЧЕСКИМИ ОПУХОЛЯМИ ЯВЛЯЕТСЯ
ОБРАЗОВАНИЕ ХИМЕРНОГО ГЕНА PAX3-FOXO1 ЯВЛЯЕТСЯ ВЫСОКОСПЕЦИФИЧНЫМ ДЛЯ
- эмбриональной рабдомиосаркомы
- альвеолярной рабдомиосаркомы (+)
- инфантильной фибросаркомы
- веретеновидной/склерозирующей рабдомиосаркомы
ПО КРИТЕРИЯМ ОЦЕНКИ ОТВЕТА У ПАЦИЕНТОВ С САРКОМАМИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ УМЕНЬШЕНИЕ МЕНЕЕ 33% ОБЪЕМА ПЕРВИЧНОЙ ОПУХОЛИ СЧИТАЕТСЯ
- стабилизацией (+)
- незначительным частичным ответом
- очень хорошим частичным ответом
- полным ответом
ПОД НЕЙРОБЛАСТОМОЙ ПОНИМАЮТ
- эпителиальную опухоль
- опухоль из гладко-мышечной мускулатуры
- мезенхимальную опухоль
- опухоль из клеток-предшественников симпатической нервной системы (+)
ПРИ ГИСТОЛОГИЧЕСКОЙ ОЦЕНКЕ СТЕПЕНИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ ПО СИСТЕМЕ FNCLCC ПРИ НАЛИЧИИ БОЛЕЕ 50% ПЛОЩАДИ НЕКРОЗА В ОПУХОЛИ ПРИСВАИВАЕТСЯ (В БАЛЛАХ)
В РАМКАХ КОНЦЕПЦИИ SIOP ПАЦИЕНТАМ ВОЗРАСТОМ СТАРШЕ 7 ЛЕТ С ОПУХОЛЯМИ ПОЧКИ ПЕРВЫМ ЭТАПОМ ПРОВОДЯТ
- лучевую терапию
- химиотерапию
- туморнефрэктомию
- толстоигольную биопсию (+)
ПРОЦЕССОМ, ДЛЯ КОТОРОГО НЕ ХАРАКТЕРНО ПОЯВЛЕНИЕ АЛЬФА-ФЕТОПРОТЕИНА В СЫВОРОТКЕ КРОВИ, ЯВЛЯЕТСЯ
- незрелая тератома
- гепатобластома
- рак печени
- нефробластома (+)
НАИБОЛЕЕ ЧАСТО КИСТОЗНЫЙ ХАРАКТЕР НЕЙРОБЛАСТОМЫ, ЛОКАЛИЗОВАННОЙ В НАДПОЧЕЧНИКЕ, ВСТРЕЧАЕТСЯ В ВОЗРАСТНОЙ ГРУППЕ _____ МЕСЯЦА/МЕСЯЦЕВ
- 24 — 36
- 6 — 12
- 0 — 3 (+)
- 12 — 24
ПРОГНОЗ ОСТРОЙ РЕАКЦИИ «ТРАНСПЛАНТАТ ПРОТИВ ХОЗЯИНА» В ОСНОВНОМ ЗАВИСИТ ОТ
- ответа на терапию первой линии метилпреднизолоном 2 мг/кг/сут (+)
- основного заболевания
- возраста донора
- процента вовлечения органа/ткани
Анемии
С повышенным риском развития фолиеводефицитной анемии связан приемК дополнительным исследованиям для уточнения диагноза мегалобластная анемия относятСтепень регенераторной активности красного костного мозга при лечении железодефицитной анемии оценивают по содержанию в периферической кровиК характерным признакам для железодефицитной анемии относятПродолжительность приёма препаратов железа при железодефицитной анемии зависит отМишеневидные эритроциты встречаются приДля железодефицитной анемии характерноЯрко-красный язык с атрофическими сосочками часто наблюдается приЕсли у больного наблюдают нормохромную, гиперрегенераторную анемию, то вероятным диагнозом является _ анемияПовышение ретикулоцитов в периферической крови свидетельствует оТребованием к лечебной диете детей, страдающих железодефицитной анемией, являетсяПричиной железодефицитной анемии может бытьПароксизмальная ночная гемоглобинурия является следствиемУ подростка после гриппа отмечена лёгкая желтуха, результаты анализа: hb- 110г/л, общий билирубин – 60мкмоль/л, непрямой билирубин- 56 мкмоль/л, щелочная фосфотаза – 74е/л, аст – 35 е/л, в моче билирубин отсутствует, вероятным диагнозом осложнения после гриппа можно считатьДля серповидноклеточной анемии характерно наличиеКритерием отмены препаратов железа при лечении детей с железодефицитной анемией являетсяВ миелограмме при анемии фанкони выявляют угнетениеГипорегенераторный характер анемии указывает наТребованием к лечебной диете детей, страдающих железодефицитной анемией, являетсяОпухоли почек
С почечно-клеточным раком ассоциированНаличие метастатического поражения лимфатических узлов средостения при нефробластоме соответствует стадииСтромальный компонент нефробластомы представленОсновными химиопрепаратами, используемыми для терапии нефробластомы высокой группы риска, являются циклофосфамид, этопозид, а такжеРазрыв капсулы опухоли, в отсутствие отдаленного метастазирования при злокачественной рабдоидной опухоли почки, приводит к постановке _ стадииК развитию пневмофиброза у пациентов с нефробластомой может привестиНаиболее частой зоной метастазирования для нефробластомы являетсяСветлоклеточная саркома почки занимает _ % от ренальных опухолей детского возрастаПри билатеральном поражении нефробластомы устанавливается стадияПерсистирование эмбриональной почечной паренхимы называется нефробластоматозом после срока гестации (в неделях)Основным подходом к лечению локализованной формы почечно-клеточного рака у детей служитВ основе развития злокачественной рабдоидной опухоли почки лежит нарушение функции генаВ рамках концепции siop пациентам возрастом старше 7 лет с опухолями почки первым этапом проводятWagr-синдром включает комплекс симптомовВпервые была описана злокачественная рабдоидная опухоль вПри транслокационном типе почечно-клеточного рака у детей наиболее часто вовлекаемым геном являетсяНаиболее часто генетические синдромы при нефробластоме ассоциированы с геномДля оценки распространенности процесса при злокачественной рабдоидной опухоли почки используется система стадированияПри унилатеральной нефробластоме iii стадии и нефробластоматозе контрлатеральной почки устанавливается стадияОпухоли костей
Эндопротезирование конечностей при саркоме юинга у детей до 12 летПослеоперационная лучевая терапия при саркоме юинга _ при резекции в объемеНизкой степенью злокачественности характеризуется _ вариант остеогенной саркомыДля верификации диагноза остеосаркома предпочтительным методом биопсии являетсяОстеосаркомой поражаются чаще всегоДостоверно установить диагноз «остеогенная саркома» позволяетПри проведении гистологического исследования саркому юинга легче всего спутать сХарактерной транслокацией для саркомы юинга являетсяТипичной топографическо-анатомической областью при остеосаркоме считаютПаллиативная терапия саркомы юинга может включать в себяПрофилактическое облучение легких при саркоме юингаГистологически не выделяют _ тип остеосаркомыДля поиска отдаленных метастатических очагов саркомы юинга используютК доброкачественным опухолям, поражающим кости, относятОстеогенная саркома является диагнозомЭффективность высокодозной терапии с аутотрансплантацией при саркоме юинга доказана приПри наличии остеосаркомы высокой степени злокачественности оптимальный порядок проведения лечения заключается вК злокачественным опухолям, поражающим кости, относятДеформация челюсти за счет вздутия, симптом «пергаментного хруста» при пальпации, разрежение костной ткани на рентгенограмме в виде полостей, разделенных перегородками, характерны для _ нижней челюстиОнкогематология
Абсолютный моноцитоз характерен дляЛабораторная диагностика острого лимфобластного лейкоза основана на выявленииСистемой стадирования, используемой при диагностике лимфом, являетсяНаличие при лимфоме ходжкина поражения шейных и подмышечных лимфоузлов, увеличения селезенки соответствует_ стадии заболеванияДля острого промиелоцитарного лейкоза характерна транслокацияВ клинической картине, характерной для первичной диффузной в-крупноклеточной лимфомы центральной нервной системы, как правило, преобладает наличиеЕсли у больного наблюдают суточную протеинурию более 3,5 г, белок бенс-джонса, гиперпротеинемию, то вероятным диагнозом являетсяПри остром лейкозе наиболее характерными показателями периферической крови являютсяВ качестве первых проявлений лимфомы ходжкина наиболее часто отмечается увеличение _ лимфоузловТермин грибовидный микоз определяетУ мальчика 6 лет в кении развился отек челюсти, опухоль быстро реагирует на химиотерапию, вероятным диагнозом следует считатьК количественным изменениям кариотипа относятсяВторой фазой развития грибовидного микоза являетсяЕсли у больного наблюдают увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов, ночные поты, лихорадку, кахексию, то вероятным диагнозом являетсяОтличительной особенностью аккл у детей являетсяПри гемотрансфузиях необходимо учитывать совместимость поК характерным молекулярно-генетическим изменениям при лимфоме беркитта относятСтадирование при фолликулярной лимфоме проводится согласно классификацииПри подозрении на неходжкинскую лимфому стандартно проводятОпухоли мягких тканей
Среди морфологических вариантов рабдомиосаркомы преобладаетПропранолол используют при консервативной терапииНаличие отдаленных метастазов при нерабдомиосаркомных саркомах по системе tnm характеризует критерийОбщая выживаемость при десмоидном фиброматозе составляет (в процентах)По критериям оценки ответа у пациентов с саркомами мягких тканей увеличение менее 25% объема первичной опухоли считаетсяУ подростков и молодых взрослых наиболее частой локализацией воспалительной миофибробластической опухоли считаютПервичную опухоль при нерабдомиосаркомных саркомах по системе tnm характеризует критерийОбразование химерного гена pax3-foxo1 является высокоспецифичным дляНаиболее часто рабдомиосаркома половых органов у детей встречается в возрасте до (в годах)Методом, наиболее предпочтительным на первом этапе лечения инфантильной фибросаркомы, являетсяВ химиотерапии плевропульмональной бластомы используетсяСтатус t2а по системе tnm при рабдомиосаркомах означает что опухоль _ за пределы органа поражения, размерами _ 5 смПрогностически неблагоприятным симптомом при параменингеальной рабдомиосаркоме у детей являетсяМутации гена тр53 характерны для генетического синдромаРабдомиосаркома наиболее часто встречается в возрастной группе _ летПрогностически благоприятным при плевропульмональной бластоме считается оперативное вмешательство в объемеБлагоприятным прогностическим фактором является размер первичной опухоли менее (в сантиметрах)Радиосенсибилизирующим эффектом обладаетПри гистологической оценке степени злокачественности сарком мягких тканей при отсутствии некроза в опухоли присваивается (в баллах)Опухоли печени
Перспективным иммуномаркером при гепатобластоме являетсяСистемой оценки распространения опухоли печени после лечения являетсяК критериям группы стандартного риска при гепатобластоме относятК критериям полного ответа на проведенную терапию при гепатобластоме, согласно рекомендациям группы siopel, относятОсновными этапами лечения у пациентов с гепатобластомой стадии pretext iv, согласно рекомендациям группы siopel, являютсяСистемой стадирования, используемой для оценки распространенности опухолевого процесса при гепатобластоме, являетсяЛучевая терапия у пациентов с гепатобластомойТактика курации пациента с гепатобластомой в случае отсутствия нормализации уровня афп после завершения лечения по протоколу siopel, при условии его дальнейшего снижения, заключается вНаиболее частым вариантом количества печеночных вен являетсяСтратегия группы siopel в лечении гепатобластомы заключается вАльфа-фетопротеин сыворотки крови являетсяЧастота повышения уровня альфа-фетопротеина (афп) в крови при гепатобластоме составляет (в %)Наиболее характерным лабораторным показателем для гепатобластомы является _ в кровиНеприемлемым способом биопсии печени с целью исключения гепатобластомы является биопсияК критериям группы очень высокого риска при гепатобластоме относятОсновным онкомаркером при диагностике гепатобластомы являетсяНорма альфа-фетопротеина (афп) у взрослого человека составляет (в нг/мл)Феномен преждевременного полового созревания при гепатобластоме обусловленУровень альфа-фетопротеина (афп) в крови у детей одного года жизни зависит отГемобластозы
Критерием полной клинико-гематологической ремиссии при остром лейкозе является количество бластов в стернальном пунктате менее (в %)Под острым неклассифицируемым лейкозом понимаютСодержание бластных клеток в миелограмме при полной клинико-гематологической ремиссии острого лейкоза составляет не более (в %)Под бифенотипическим острым лейкозом понимаютДиагностической при волосатоклеточном лейкозе является мутация генаПризнаком в-линейной дифференцировки для диагностики ол со смешанным фенотипом по классификации ол всемирной организации здравоохранения считаютЗаболеванием, наименее вероятным к рассмотрению в дифференциальной диагностике олл у детей, считаютС хорошим прогнозом при олл связываютЕсли у больного 17 лет увеличены лимфатические узлы, в периферической крови лейкоцитоз – 20000, лимфобласты – 70%, то вероятным диагнозом являетсяОстрый лейкоз, иммунофенотип которого не соответствует критериям ол со смешанным фенотипом (mpal), должен быть классифицирован как mpal, еслиДля уточнения диагноза острый лейкоз необходимо дополнительно провестиИммунофенотип опухолевых клеток при рецидиве оллДля острого миелоидного лейкоза характерна транслокацияПри гетерогенной экспрессии cd1a при т-линейном оллК признакам миелоидной линии дифференцировки для диагностики ол со смешанным фенотипом по классификации ол всемирной организации здравоохранения относят наличиеРанним рецидивом олл считают рецидив, возникший в срок _ месяцев от диагноза«переключение линий» по механизму репрограммирования опухолевой популяции наиболее характерно для олл, ассоциированного сДисгемопоэз в костном мозге наблюдается приНаиболее точным в описании картины заболеваемости олл является утверждение, чтоОпухоли гонад и герминогенные опухоли
Наиболее частой локализацией тератомы являетсяК критериям iii стадии герминогенных опухолей яичников по системе стадирования cog относятНаиболее часто хориокарцинома яичника, не связанная с беременностью, метастазирует вГерминому, развивающуюся в яичниках, называютК наиболее частым злокачественные опухолям гениталий у девочек относятПри опухолях яичников используют систему оценки распространенности процессапри хориокарциономе отмечается повышение в сыворотке кровиДругим названием опухоли желточного мешка являетсяПри синдроме свайера повышен риск развитияНаиболее частым типом герминогенной опухоли у детей при локализации во влагалище считаютК производным эндодермы, обнаруживаемым в тератомах, относятДля диагностики злокачественной опухоли яичников решающим методом являетсяНаиболее частой локализацией внегонадных герминогенных опухолей у подростков являетсяНаиболее частой цитогенетической аномалией при герминогенных опухолях являетсяЧастота рецидивов герминогенных опухолей у детей составляет (в процентах)Трофобласт является источником происхожденияОсновным гистотипом злокачественных опухолей влагалища и вульвы у девочек являетсяIii степени злокачественности незрелых тератом соответствует _ нейроэпителиального компонентаВ основе определения злокачественности тератом выделяют процентное содержаниеОпухоли периферической нервной системы (нейробластома, эстезионейробластома, шваннома)
Показатель заболеваемости нейробластомой на 100 тыс. детского населения в возрасте 0 — 14 лет составляетТактикой ведения пациента с ганглионейромой и неврологической клиникой эпидуральной компрессии являетсяДля нейробластомы характерны _ гена mycnОценка краев резекции при хирургическом удалении нейробластомыРекомендуется пунктировать при нейробластоме для диагностики костно-мозгового поражения _ точки/точекОбщая выживаемость у пациентов с нейробластомой группы промежуточного риска составляет (в процентах)У пациентов с метастатическим поражением печени при нейробластоме необходимо контролироватьЗолотым стандартом определения амплификации гена mycn считаютПод рецидивом заболевания при нейробластоме понимаютИз перечисленных гистологических вариантов нейрогенных опухолей доброкачественным являетсяВыполнение операции при нейробластоме с наличием хирургических факторов риска, выявляемых при визуализации, может быть ассоциировано сСимптом песочных часов характерен дляОбязательным обследованием для пациентов с интраканальным распространением нейробластомы считаютInss – этоНейрогенные опухоли чаще всего встречаются у детей в возрасте (в годах)К жизнеугрожающим симптомам при нейробластоме пациентов группы наблюдения относятПроводится определение делеции 1р при нейробластоме с целью определенияК наиболее частым побочным эффектам при проведении дифференцировочной терапии при нейробластоме относятЭпителиальные опухоли и меланома кожи (рак щитовидной железы, рак носоглотки, рак надпочечников, опухоли слюнных желез)
Наиболее достоверным методом диагностики рака щитовидной железы у детей являетсяК эффективным методам лечения злокачественных опухолей слюнных желез у детей относитсяПрепаратом из группы braf-ингибиторов являетсяБиохимическим тестом, позволяющим выявить рак из с-клеток, является определение уровняК ранним симптомам рака щитовидной железы относятПри подозрении на малигнизацию узлового зоба в качестве метода диагностики следует избратьПоказанием для радиойодтерапии рака щитовидной железы являетсяПри появлении скованности и онемения пальцев рук в ранние сроки после проведенной тиреоидэктомии следует заподозритьПовышение уровня кальцитонина характерно для _ рака щитовидной железыПосле тиреоидэктомии развитие судорог, появление симптомов хвостека и труссо наиболее вероятно связано сПри подозрении на меланому кожи передней поверхности шеи размерами около 1 см без признаков поражения лимфатических узлов рекомендуется выполнитьОсновным методом диагностики рака щитовидной железы являетсяОперативным вмешательством при медуллярном раке щитовидной железы являетсяМетодом лечения дифференцированного рака щитовидной железы у детей являетсяОблигатным предраком кожи являетсяВысокодифференцированный рак щитовидной железы метастазирует преимущественноК эффективным методам лечения злокачественных опухолей слюнных желез у детей относитсяК наиболее ранним признакам рака щитовидной железы относят
Теоретические основы детской онкологии . Теоретические основы клинической гематологии
К центральным органам иммунной системы относятДля здоровых b-клеток характерна экспрессия антигеновНаиболее характерной локализацией кровоизлияний при гемофилии считаютУ доноров в группы крови в плазме присутствуют изогемагглютининыУ доноров 0 группы крови в плазме присутствуют изогемагглютининыДля здоровых t-клеток характерна экспрессия антигеновГематомный тип кровоточивости характерен дляХорионический гонадотропин синтезируетсяНейтрофилы не экспрессируютОсновной функцией макрофагов являетсяHla ii класса представлены наШизоциты могут быть обнаружены приКлетками–предшественниками эритроцитов являютсяЭкспрессируют cd45Функциональная неполноценность тромбоцитов у пациентов синдромами чедиака – хигаши и германского – пудлака связана с/соАнтигены системы резус входят в составУ человека группы крови «ав» на эритроцитах экспрессируются антигеныГены главного комплекса гистосовместимости человека (hla) расположены на _ хромосомы/хромосомеМетоды лечения больных с патологией системы крови
При болезни виллебранда с заместительной целью вводятПри выявлении у больного аллоиммунных антиэритроцитарных антител ему нужно переливатьСтандартом терапии при тяжелой гемофилии а у ребенка являетсяК мишеням, которые могут быть точкой приложения таргетных препаратов при аккл, относятОсновным компонентом криопреципитата является факторБезопасность антикоагулянтов непрямого действия можно контролироватьБезопасность гепаринотерапии можно контролироватьПри афибриногенемии с заместительной целью вводятПри дисфибриногенемии с заместительной целью вводятПатогенетическим методом терапии при врождённом сфероцитозе являетсяПри мукозите 4 степени и болевом синдроме в ротовой полости наиболее предпочтительным является использованиеК мишеням, которые могут быть точкой приложения таргетных препаратов при лимфоме беркитта, относятПосле трансплантации аллогенных гемопоэтических клеток риск развития эбв-ассоциированной инфекции (эпштейн-барр вирус ассоциированная инфекция) особенно велик в случаеОдним из основных осложнений применения г-ксф (гранулоцитарного колониестимулирующего фактора) считаютЧаще всего периферическую полинейропатию вызываетОсновным механизмом лечебного действия экулизумаба при пароксизмальной ночной гемоглобинурии являетсяВзятие крови (сыворотки) больного для проведения проб на индивидуальную совместимость крови донора и реципиента проводитсяПри гемофилии в с заместительной целью вводятФизиология и патология системы гемостаза
Гемофилия а –заболевание, обусловленное (вызванное) дефицитом фактора свертывания кровиПри гипофибриногенемии дефицит фибриногена вызывает кровоточивость вследствие нарушения _ фазы свертывания кровиПри болезни виллебранда в агрегатограмме отмечается снижение активности тромбоцитов сПри тромбоцитопении показано диагностическое исследование костного мозга, если наблюдаютсяПри нарушениях тромбоцитарного компонента гемостаза клиническим типом кровоточивости являетсяРазвитие двс-синдрома характерно для острогоПри гемофилии в имеется наследственный дефект синтеза и дефицит фактораДля коагулограммы при дисфибриногенемии характерноАктивность фибринолитической системы следует контролироватьСиндром телеангиэктазий слизистой рта, языка, губ в сочетании с желудочно-кишечными кровотечениями являетсяДебют геморрагических проявлений в подростковом возрасте после действия провоцирующего фактора (удаление постоянных зубов и т.д.)Удлинение времени свертывания крови характерно дляНаиболее распространенной геморрагической коагулопатией являетсяДля гемофилии характерноДля пациентов с синдромом серых тромбоцитов помимо дефицита альфа-гранул характерно также наличиеСинячковый тип кровоточивости наиболее характерен дляИзоиммунная тромбоцитопеническая пурпура возникает в результатеДля синдрома серых тромбоцитов характерно отсутствиеОбщие принципы лечения детей со злокачественными опухолями
Из препаратов, использующихся в терапии остеогенной саркомы, наибольшим нефротоксичным действием обладаетНаиболее часто саркомы костей метастазируют вАнтидотом метотрексата являетсяДля профилактики токсичности ифосфамида в терапии саркомы юинга используютУ детей может манифестировать с локальной подмышечной лимфаденопатиейК основным препаратам, используемым в первой линии терапии герминогенных опухолей у детей, относятКонтрольное обследование после достижения ремиссии при саркоме юинга в первый год проводятПосле постановки центрального венозного катетера осложнением может являтьсяКлиническими симптомами, характерными для побочных эффектов морфина, являютсяНерадикальное удаление злокачественной солидной опухоли у детей допустимо приИспользование _ в лечении остеогенной саркомы требует введения кальция фолинатаПрепаратом, увеличивающим нейротоксичность винкристина, считаютНаиболее часто встречающимся осложнением трахеостомии являетсяОсновной целью неоадъювантной терапии являетсяПод полным ответом после проведенного лечения по данным мрт цнс понимаютНа сегодняшний день в лечении остеосаркомы применяютЛучевая терапия не проводится пациентам с синдромомУровень тромбоцитопении, требующий коррекции при выполнении инвазивных манипуляций (костномозговые, люмбальная пункция), составляет менееДетская онкология-гематология требует не только высокой теоретической подготовки, но и умения работать в мультидисциплинарной команде, проводить научный анализ и клинические исследования, придерживаться принципов доказательной медицины и постоянно совершенствовать свои навыки. Прохождение тестовых заданий позволяет не только закрепить и проверить собственные знания, но и формирует уверенность в корректности будущих клинических решений. Специалист, грамотно владеющий всеми необходимыми компетенциями, способен своевременно выявлять симптоматику, типичную для острых лейкозов и солидных опухолей у детей, проводить комплексную диагностику и подбирать адекватную терапию. Этот процесс зачастую подразумевает тесное сотрудничество с лабораторными службами, участие в консилиумах, подбор адъювантных методик и реабилитационных мероприятий, которые помогут снизить риски рецидива и улучшить качество жизни пациента.
В основе детской онкологии-гематологии лежит понимание особенностей патогенеза детских новообразований, владение принципами комплексной терапии, включая полихимиотерапию, таргетные препараты и трансплантацию костного мозга, знание современных протоколов ведения онкогематологических пациентов, компетентность в диагностике лейкозов и лимфом, а также умение корректировать нарушения гемостаза и вести пациентов с анемиями. Главные темы специальности включают диагностику злокачественных заболеваний крови, особенности педиатрической фармакотерапии, клиническую гематологию, современные методы визуализации и лабораторные исследования, принципы мультидисциплинарного подхода и реабилитацию детей, перенёсших онкологические патологии.
Отзывы
Отзывов пока нет.