Детская онкология-гематология — тесты с ответами

Детская онкология-гематология — одно из наиболее сложных и ответственных направлений медицины, связанное с диагностикой и лечением онкологических и гематологических заболеваний у детей. Работа специалиста требует глубоких знаний клинических проявлений болезней крови, злокачественных новообразований, особенностей детского организма и принципов современной противоопухолевой терапии. Здесь представлены тесты с ответами по детской онкологии-гематологии, охватывающие основные темы специальности: лейкозы, лимфомы, анемии, нарушения гемостаза, опухоли различных локализаций, методы диагностики и принципы лечения.

Тесты создавались с учётом актуальных клинических рекомендаций, международных консенсусов и практического опыта ведущих специализированных центров. Для будущих специалистов и врачей, которые готовятся к аккредитации, эти задания помогают структуировать огромный объём информации, необходимый для полноценного ведения больных с онкогематологическими заболеваниями детского возраста.
Вопросы направлены на понимание принципов диагностики, включая выявление опухолевых маркеров, морфологическую и цитологическую оценку костного мозга, интерпретацию результатов гемограммы и коагулограммы, а также на умение выбирать оптимальную тактику лечения: от первичной индукции ремиссии и консолидации до поддерживающей терапии и наблюдения в отдалённом периоде. В тестах отражена специфика педиатрической практики, когда необходимо учитывать быстрое развитие детского организма, особенности роста и психоэмоционального состояния ребёнка, а также повышенный риск токсических реакций на агрессивные химиопрепараты или радиологические методы.

Анемии

С повышенным риском развития фолиеводефицитной анемии связан прием

К дополнительным исследованиям для уточнения диагноза мегалобластная анемия относят

Степень регенераторной активности красного костного мозга при лечении железодефицитной анемии оценивают по содержанию в периферической крови

К характерным признакам для железодефицитной анемии относят

Продолжительность приёма препаратов железа при железодефицитной анемии зависит от

Мишеневидные эритроциты встречаются при

Для железодефицитной анемии характерно

Ярко-красный язык с атрофическими сосочками часто наблюдается при

Если у больного наблюдают нормохромную, гиперрегенераторную анемию, то вероятным диагнозом является _ анемия

Повышение ретикулоцитов в периферической крови свидетельствует о

Требованием к лечебной диете детей, страдающих железодефицитной анемией, является

Причиной железодефицитной анемии может быть

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия является следствием

У подростка после гриппа отмечена лёгкая желтуха, результаты анализа: hb- 110г/л, общий билирубин – 60мкмоль/л, непрямой билирубин- 56 мкмоль/л, щелочная фосфотаза – 74е/л, аст – 35 е/л, в моче билирубин отсутствует, вероятным диагнозом осложнения после гриппа можно считать

Для серповидноклеточной анемии характерно наличие

Критерием отмены препаратов железа при лечении детей с железодефицитной анемией является

В миелограмме при анемии фанкони выявляют угнетение

Гипорегенераторный характер анемии указывает на

Требованием к лечебной диете детей, страдающих железодефицитной анемией, является

Опухоли почек

С почечно-клеточным раком ассоциирован

Наличие метастатического поражения лимфатических узлов средостения при нефробластоме соответствует стадии

Стромальный компонент нефробластомы представлен

Основными химиопрепаратами, используемыми для терапии нефробластомы высокой группы риска, являются циклофосфамид, этопозид, а также

Разрыв капсулы опухоли, в отсутствие отдаленного метастазирования при злокачественной рабдоидной опухоли почки, приводит к постановке _ стадии

К развитию пневмофиброза у пациентов с нефробластомой может привести

Наиболее частой зоной метастазирования для нефробластомы является

Светлоклеточная саркома почки занимает _ % от ренальных опухолей детского возраста

При билатеральном поражении нефробластомы устанавливается стадия

Персистирование эмбриональной почечной паренхимы называется нефробластоматозом после срока гестации (в неделях)

Основным подходом к лечению локализованной формы почечно-клеточного рака у детей служит

В основе развития злокачественной рабдоидной опухоли почки лежит нарушение функции гена

В рамках концепции siop пациентам возрастом старше 7 лет с опухолями почки первым этапом проводят

Wagr-синдром включает комплекс симптомов

Впервые была описана злокачественная рабдоидная опухоль в

При транслокационном типе почечно-клеточного рака у детей наиболее часто вовлекаемым геном является

Наиболее часто генетические синдромы при нефробластоме ассоциированы с геном

Для оценки распространенности процесса при злокачественной рабдоидной опухоли почки используется система стадирования

При унилатеральной нефробластоме iii стадии и нефробластоматозе контрлатеральной почки устанавливается стадия

Опухоли костей

Эндопротезирование конечностей при саркоме юинга у детей до 12 лет

Послеоперационная лучевая терапия при саркоме юинга _ при резекции в объеме

Низкой степенью злокачественности характеризуется _ вариант остеогенной саркомы

Для верификации диагноза остеосаркома предпочтительным методом биопсии является

Остеосаркомой поражаются чаще всего

Достоверно установить диагноз «остеогенная саркома» позволяет

При проведении гистологического исследования саркому юинга легче всего спутать с

Характерной транслокацией для саркомы юинга является

Типичной топографическо-анатомической областью при остеосаркоме считают

Паллиативная терапия саркомы юинга может включать в себя

Профилактическое облучение легких при саркоме юинга

Гистологически не выделяют _ тип остеосаркомы

Для поиска отдаленных метастатических очагов саркомы юинга используют

К доброкачественным опухолям, поражающим кости, относят

Остеогенная саркома является диагнозом

Эффективность высокодозной терапии с аутотрансплантацией при саркоме юинга доказана при

При наличии остеосаркомы высокой степени злокачественности оптимальный порядок проведения лечения заключается в

К злокачественным опухолям, поражающим кости, относят

Деформация челюсти за счет вздутия, симптом «пергаментного хруста» при пальпации, разрежение костной ткани на рентгенограмме в виде полостей, разделенных перегородками, характерны для _ нижней челюсти

Онкогематология

Абсолютный моноцитоз характерен для

Лабораторная диагностика острого лимфобластного лейкоза основана на выявлении

Системой стадирования, используемой при диагностике лимфом, является

Наличие при лимфоме ходжкина поражения шейных и подмышечных лимфоузлов, увеличения селезенки соответствует_ стадии заболевания

Для острого промиелоцитарного лейкоза характерна транслокация

В клинической картине, характерной для первичной диффузной в-крупноклеточной лимфомы центральной нервной системы, как правило, преобладает наличие

Если у больного наблюдают суточную протеинурию более 3,5 г, белок бенс-джонса, гиперпротеинемию, то вероятным диагнозом является

При остром лейкозе наиболее характерными показателями периферической крови являются

В качестве первых проявлений лимфомы ходжкина наиболее часто отмечается увеличение _ лимфоузлов

Термин грибовидный микоз определяет

У мальчика 6 лет в кении развился отек челюсти, опухоль быстро реагирует на химиотерапию, вероятным диагнозом следует считать

К количественным изменениям кариотипа относятся

Второй фазой развития грибовидного микоза является

Если у больного наблюдают увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов, ночные поты, лихорадку, кахексию, то вероятным диагнозом является

Отличительной особенностью аккл у детей является

При гемотрансфузиях необходимо учитывать совместимость по

К характерным молекулярно-генетическим изменениям при лимфоме беркитта относят

Стадирование при фолликулярной лимфоме проводится согласно классификации

При подозрении на неходжкинскую лимфому стандартно проводят

Опухоли мягких тканей

Среди морфологических вариантов рабдомиосаркомы преобладает

Пропранолол используют при консервативной терапии

Наличие отдаленных метастазов при нерабдомиосаркомных саркомах по системе tnm характеризует критерий

Общая выживаемость при десмоидном фиброматозе составляет (в процентах)

По критериям оценки ответа у пациентов с саркомами мягких тканей увеличение менее 25% объема первичной опухоли считается

У подростков и молодых взрослых наиболее частой локализацией воспалительной миофибробластической опухоли считают

Первичную опухоль при нерабдомиосаркомных саркомах по системе tnm характеризует критерий

Образование химерного гена pax3-foxo1 является высокоспецифичным для

Наиболее часто рабдомиосаркома половых органов у детей встречается в возрасте до (в годах)

Методом, наиболее предпочтительным на первом этапе лечения инфантильной фибросаркомы, является

В химиотерапии плевропульмональной бластомы используется

Статус t2а по системе tnm при рабдомиосаркомах означает что опухоль _ за пределы органа поражения, размерами _ 5 см

Прогностически неблагоприятным симптомом при параменингеальной рабдомиосаркоме у детей является

Мутации гена тр53 характерны для генетического синдрома

Рабдомиосаркома наиболее часто встречается в возрастной группе _ лет

Прогностически благоприятным при плевропульмональной бластоме считается оперативное вмешательство в объеме

Благоприятным прогностическим фактором является размер первичной опухоли менее (в сантиметрах)

Радиосенсибилизирующим эффектом обладает

При гистологической оценке степени злокачественности сарком мягких тканей при отсутствии некроза в опухоли присваивается (в баллах)

Опухоли печени

Перспективным иммуномаркером при гепатобластоме является

Системой оценки распространения опухоли печени после лечения является

К критериям группы стандартного риска при гепатобластоме относят

К критериям полного ответа на проведенную терапию при гепатобластоме, согласно рекомендациям группы siopel, относят

Основными этапами лечения у пациентов с гепатобластомой стадии pretext iv, согласно рекомендациям группы siopel, являются

Системой стадирования, используемой для оценки распространенности опухолевого процесса при гепатобластоме, является

Лучевая терапия у пациентов с гепатобластомой

Тактика курации пациента с гепатобластомой в случае отсутствия нормализации уровня афп после завершения лечения по протоколу siopel, при условии его дальнейшего снижения, заключается в

Наиболее частым вариантом количества печеночных вен является

Стратегия группы siopel в лечении гепатобластомы заключается в

Альфа-фетопротеин сыворотки крови является

Частота повышения уровня альфа-фетопротеина (афп) в крови при гепатобластоме составляет (в %)

Наиболее характерным лабораторным показателем для гепатобластомы является _ в крови

Неприемлемым способом биопсии печени с целью исключения гепатобластомы является биопсия

К критериям группы очень высокого риска при гепатобластоме относят

Основным онкомаркером при диагностике гепатобластомы является

Норма альфа-фетопротеина (афп) у взрослого человека составляет (в нг/мл)

Феномен преждевременного полового созревания при гепатобластоме обусловлен

Уровень альфа-фетопротеина (афп) в крови у детей одного года жизни зависит от

Гемобластозы

Критерием полной клинико-гематологической ремиссии при остром лейкозе является количество бластов в стернальном пунктате менее (в %)

Под острым неклассифицируемым лейкозом понимают

Содержание бластных клеток в миелограмме при полной клинико-гематологической ремиссии острого лейкоза составляет не более (в %)

Под бифенотипическим острым лейкозом понимают

Диагностической при волосатоклеточном лейкозе является мутация гена

Признаком в-линейной дифференцировки для диагностики ол со смешанным фенотипом по классификации ол всемирной организации здравоохранения считают

Заболеванием, наименее вероятным к рассмотрению в дифференциальной диагностике олл у детей, считают

С хорошим прогнозом при олл связывают

Если у больного 17 лет увеличены лимфатические узлы, в периферической крови лейкоцитоз – 20000, лимфобласты – 70%, то вероятным диагнозом является

Острый лейкоз, иммунофенотип которого не соответствует критериям ол со смешанным фенотипом (mpal), должен быть классифицирован как mpal, если

Для уточнения диагноза острый лейкоз необходимо дополнительно провести

Иммунофенотип опухолевых клеток при рецидиве олл

Для острого миелоидного лейкоза характерна транслокация

При гетерогенной экспрессии cd1a при т-линейном олл

К признакам миелоидной линии дифференцировки для диагностики ол со смешанным фенотипом по классификации ол всемирной организации здравоохранения относят наличие

Ранним рецидивом олл считают рецидив, возникший в срок _ месяцев от диагноза

«переключение линий» по механизму репрограммирования опухолевой популяции наиболее характерно для олл, ассоциированного с

Дисгемопоэз в костном мозге наблюдается при

Наиболее точным в описании картины заболеваемости олл является утверждение, что

Опухоли гонад и герминогенные опухоли

Наиболее частой локализацией тератомы является

К критериям iii стадии герминогенных опухолей яичников по системе стадирования cog относят

Наиболее часто хориокарцинома яичника, не связанная с беременностью, метастазирует в

Герминому, развивающуюся в яичниках, называют

К наиболее частым злокачественные опухолям гениталий у девочек относят

При опухолях яичников используют систему оценки распространенности процесса

при хориокарциономе отмечается повышение в сыворотке крови

Другим названием опухоли желточного мешка является

При синдроме свайера повышен риск развития

Наиболее частым типом герминогенной опухоли у детей при локализации во влагалище считают

К производным эндодермы, обнаруживаемым в тератомах, относят

Для диагностики злокачественной опухоли яичников решающим методом является

Наиболее частой локализацией внегонадных герминогенных опухолей у подростков является

Наиболее частой цитогенетической аномалией при герминогенных опухолях является

Частота рецидивов герминогенных опухолей у детей составляет (в процентах)

Трофобласт является источником происхождения

Основным гистотипом злокачественных опухолей влагалища и вульвы у девочек является

Iii степени злокачественности незрелых тератом соответствует _ нейроэпителиального компонента

В основе определения злокачественности тератом выделяют процентное содержание

Опухоли периферической нервной системы (нейробластома, эстезионейробластома, шваннома)

Показатель заболеваемости нейробластомой на 100 тыс. детского населения в возрасте 0 — 14 лет составляет

Тактикой ведения пациента с ганглионейромой и неврологической клиникой эпидуральной компрессии является

Для нейробластомы характерны _ гена mycn

Оценка краев резекции при хирургическом удалении нейробластомы

Рекомендуется пунктировать при нейробластоме для диагностики костно-мозгового поражения _ точки/точек

Общая выживаемость у пациентов с нейробластомой группы промежуточного риска составляет (в процентах)

У пациентов с метастатическим поражением печени при нейробластоме необходимо контролировать

Золотым стандартом определения амплификации гена mycn считают

Под рецидивом заболевания при нейробластоме понимают

Из перечисленных гистологических вариантов нейрогенных опухолей доброкачественным является

Выполнение операции при нейробластоме с наличием хирургических факторов риска, выявляемых при визуализации, может быть ассоциировано с

Симптом песочных часов характерен для

Обязательным обследованием для пациентов с интраканальным распространением нейробластомы считают

Inss – это

Нейрогенные опухоли чаще всего встречаются у детей в возрасте (в годах)

К жизнеугрожающим симптомам при нейробластоме пациентов группы наблюдения относят

Проводится определение делеции 1р при нейробластоме с целью определения

К наиболее частым побочным эффектам при проведении дифференцировочной терапии при нейробластоме относят

Эпителиальные опухоли и меланома кожи (рак щитовидной железы, рак носоглотки, рак надпочечников, опухоли слюнных желез)

Наиболее достоверным методом диагностики рака щитовидной железы у детей является

К эффективным методам лечения злокачественных опухолей слюнных желез у детей относится

Препаратом из группы braf-ингибиторов является

Биохимическим тестом, позволяющим выявить рак из с-клеток, является определение уровня

К ранним симптомам рака щитовидной железы относят

При подозрении на малигнизацию узлового зоба в качестве метода диагностики следует избрать

Показанием для радиойодтерапии рака щитовидной железы является

При появлении скованности и онемения пальцев рук в ранние сроки после проведенной тиреоидэктомии следует заподозрить

Повышение уровня кальцитонина характерно для _ рака щитовидной железы

После тиреоидэктомии развитие судорог, появление симптомов хвостека и труссо наиболее вероятно связано с

При подозрении на меланому кожи передней поверхности шеи размерами около 1 см без признаков поражения лимфатических узлов рекомендуется выполнить

Основным методом диагностики рака щитовидной железы является

Оперативным вмешательством при медуллярном раке щитовидной железы является

Методом лечения дифференцированного рака щитовидной железы у детей является

Облигатным предраком кожи является

Высокодифференцированный рак щитовидной железы метастазирует преимущественно

К эффективным методам лечения злокачественных опухолей слюнных желез у детей относится

К наиболее ранним признакам рака щитовидной железы относят

Теоретические основы детской онкологии . Теоретические основы клинической гематологии

К центральным органам иммунной системы относят

Для здоровых b-клеток характерна экспрессия антигенов

Наиболее характерной локализацией кровоизлияний при гемофилии считают

У доноров в группы крови в плазме присутствуют изогемагглютинины

У доноров 0 группы крови в плазме присутствуют изогемагглютинины

Для здоровых t-клеток характерна экспрессия антигенов

Гематомный тип кровоточивости характерен для

Хорионический гонадотропин синтезируется

Нейтрофилы не экспрессируют

Основной функцией макрофагов является

Hla ii класса представлены на

Шизоциты могут быть обнаружены при

Клетками–предшественниками эритроцитов являются

Экспрессируют cd45

Функциональная неполноценность тромбоцитов у пациентов синдромами чедиака – хигаши и германского – пудлака связана с/со

Антигены системы резус входят в состав

У человека группы крови «ав» на эритроцитах экспрессируются антигены

Гены главного комплекса гистосовместимости человека (hla) расположены на _ хромосомы/хромосоме

Методы лечения больных с патологией системы крови

При болезни виллебранда с заместительной целью вводят

При выявлении у больного аллоиммунных антиэритроцитарных антител ему нужно переливать

Стандартом терапии при тяжелой гемофилии а у ребенка является

К мишеням, которые могут быть точкой приложения таргетных препаратов при аккл, относят

Основным компонентом криопреципитата является фактор

Безопасность антикоагулянтов непрямого действия можно контролировать

Безопасность гепаринотерапии можно контролировать

При афибриногенемии с заместительной целью вводят

При дисфибриногенемии с заместительной целью вводят

Патогенетическим методом терапии при врождённом сфероцитозе является

При мукозите 4 степени и болевом синдроме в ротовой полости наиболее предпочтительным является использование

К мишеням, которые могут быть точкой приложения таргетных препаратов при лимфоме беркитта, относят

После трансплантации аллогенных гемопоэтических клеток риск развития эбв-ассоциированной инфекции (эпштейн-барр вирус ассоциированная инфекция) особенно велик в случае

Одним из основных осложнений применения г-ксф (гранулоцитарного колониестимулирующего фактора) считают

Чаще всего периферическую полинейропатию вызывает

Основным механизмом лечебного действия экулизумаба при пароксизмальной ночной гемоглобинурии является

Взятие крови (сыворотки) больного для проведения проб на индивидуальную совместимость крови донора и реципиента проводится

При гемофилии в с заместительной целью вводят

Физиология и патология системы гемостаза

Гемофилия а –заболевание, обусловленное (вызванное) дефицитом фактора свертывания крови

При гипофибриногенемии дефицит фибриногена вызывает кровоточивость вследствие нарушения _ фазы свертывания крови

При болезни виллебранда в агрегатограмме отмечается снижение активности тромбоцитов с

При тромбоцитопении показано диагностическое исследование костного мозга, если наблюдаются

При нарушениях тромбоцитарного компонента гемостаза клиническим типом кровоточивости является

Развитие двс-синдрома характерно для острого

При гемофилии в имеется наследственный дефект синтеза и дефицит фактора

Для коагулограммы при дисфибриногенемии характерно

Активность фибринолитической системы следует контролировать

Синдром телеангиэктазий слизистой рта, языка, губ в сочетании с желудочно-кишечными кровотечениями является

Дебют геморрагических проявлений в подростковом возрасте после действия провоцирующего фактора (удаление постоянных зубов и т.д.)

Удлинение времени свертывания крови характерно для

Наиболее распространенной геморрагической коагулопатией является

Для гемофилии характерно

Для пациентов с синдромом серых тромбоцитов помимо дефицита альфа-гранул характерно также наличие

Синячковый тип кровоточивости наиболее характерен для

Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура возникает в результате

Для синдрома серых тромбоцитов характерно отсутствие

Общие принципы лечения детей со злокачественными опухолями

Из препаратов, использующихся в терапии остеогенной саркомы, наибольшим нефротоксичным действием обладает

Наиболее часто саркомы костей метастазируют в

Антидотом метотрексата является

Для профилактики токсичности ифосфамида в терапии саркомы юинга используют

У детей может манифестировать с локальной подмышечной лимфаденопатией

К основным препаратам, используемым в первой линии терапии герминогенных опухолей у детей, относят

Контрольное обследование после достижения ремиссии при саркоме юинга в первый год проводят

После постановки центрального венозного катетера осложнением может являться

Клиническими симптомами, характерными для побочных эффектов морфина, являются

Нерадикальное удаление злокачественной солидной опухоли у детей допустимо при

Использование _ в лечении остеогенной саркомы требует введения кальция фолината

Препаратом, увеличивающим нейротоксичность винкристина, считают

Наиболее часто встречающимся осложнением трахеостомии является

Основной целью неоадъювантной терапии является

Под полным ответом после проведенного лечения по данным мрт цнс понимают

На сегодняшний день в лечении остеосаркомы применяют

Лучевая терапия не проводится пациентам с синдромом

Уровень тромбоцитопении, требующий коррекции при выполнении инвазивных манипуляций (костномозговые, люмбальная пункция), составляет менее

Детская онкология-гематология требует не только высокой теоретической подготовки, но и умения работать в мультидисциплинарной команде, проводить научный анализ и клинические исследования, придерживаться принципов доказательной медицины и постоянно совершенствовать свои навыки. Прохождение тестовых заданий позволяет не только закрепить и проверить собственные знания, но и формирует уверенность в корректности будущих клинических решений. Специалист, грамотно владеющий всеми необходимыми компетенциями, способен своевременно выявлять симптоматику, типичную для острых лейкозов и солидных опухолей у детей, проводить комплексную диагностику и подбирать адекватную терапию. Этот процесс зачастую подразумевает тесное сотрудничество с лабораторными службами, участие в консилиумах, подбор адъювантных методик и реабилитационных мероприятий, которые помогут снизить риски рецидива и улучшить качество жизни пациента.

В основе детской онкологии-гематологии лежит понимание особенностей патогенеза детских новообразований, владение принципами комплексной терапии, включая полихимиотерапию, таргетные препараты и трансплантацию костного мозга, знание современных протоколов ведения онкогематологических пациентов, компетентность в диагностике лейкозов и лимфом, а также умение корректировать нарушения гемостаза и вести пациентов с анемиями. Главные темы специальности включают диагностику злокачественных заболеваний крови, особенности педиатрической фармакотерапии, клиническую гематологию, современные методы визуализации и лабораторные исследования, принципы мультидисциплинарного подхода и реабилитацию детей, перенёсших онкологические патологии.